La maladie polykystique rénale affecte les Persans et les races apparentées. Elle a été décrite pour la première fois en 1967. Au départ, on considérait cette maladie comme une cause d’insuffisance rénale chronique mais aujourd’hui, il est préférable de la considérer comme une tare génétique.

CHATS ATTEINTS

Les chats atteints de cette maladie sont des Persans ou des races apparentées c’est-à-dire, que majoritairement, on rencontrera cette affection chez des Persans mais qu’on peut aussi la rencontrer chez des croisements de Persans et chez des races ayant de par leurs ancêtres du sang de Persan.

Parmi ces races, on trouve :

° l’Exotic Shorthair : 99.99% de sang Persan dans leur ascendance
° le Selkirk Rex : de 30 à 60% de sang Persan dans leur ascendance
° le British Shorthair et le Scottish Fold : de 20 à 30% de sang Persan dans leur ascendance
° le Sacré de Birmanie et l’American Shorthair : de 10 à 20% de sang Persan dans leur ascendance
° l’American Wirehair et le Devon Rex : de 5 à 10% de sang Persan dans leur ascendance
° le Maine Coon : 5% de sang Persan dans leur ascendance
° le Chat des Forêts Norvégiennes, le Sphynx, l’Oriental, le Bombay, le Manx, le Cornish Rex,
  l’Abyssin, le Somali : quelques gouttes de sang Persan dans leur ascendance.

On estime qu’environ 30% des Persans sont porteurs de la PKD.

Par contre, pratiquement aucun sang persan n’a été trouvé dans l’ascendance des :

° Siamois
° Singapura
° Ocicat
° Mau Egyptien
° Bengal
° Bleu Russe
° Korat
° Bobtail Japonais

GENETIQUE

Chez le Persan, la PKD est une affection héréditaire à transmission autosomale dominante :

- Le fait que la maladie soit à transmission autosomale veut dire que la maladie n’est pas portée par un chromosome sexuel et donc que mâle et femelle sont atteints de la même façon.

- Le fait que la maladie soit à transmission dominante veut dire qu’il suffit qu’un chat ait un seul allèle PKD pour être atteint : c’est-à-dire qu’il n’y a pas de porteur sain (tous les chats porteurs auront des kystes).

Pour chaque gène, un animal possède 2 allèles : l’un transmis par sa mère et l’autre par son père. Ces allèles peuvent être identiques (l’animal est alors homozygote) ou différents (l’animal est alors hétérozygote).

Si on désigne par PKD l’allèle responsable de la maladie et par + l’allèle sain : on peut avoir des chats PKD/PKD, des chats PKD/+ et des chats +/+. C’est-à-dire qu’un chat atteint peut être PKD/PKD ou PKD/+. Pourtant, d’après plusieurs études, aucun chat atteint n’a été trouvé PKD/PKD ce qui laisse penser que les chats PKD/PKD (homozygotes) ne sont pas viables.

On aura donc soit des chats PKD/+ (atteints) soit des chats +/+ (sains).

Conséquences de ce mode de transmission :

- quand on fait reproduire un individu sain avec un individu atteint, on aura parmi les descendants :

- 50% de chatons PKD/+

- 50% de chatons +/+

autrement dit 50% de chatons atteints et 50% de chatons sains.

 - quand on fait reproduire deux individus atteints, on aura parmi les descendants :

- 50% de chatons PKD/+

- 25% de chatons PKD/PKD

- 25% de chatons +/+

autrement dit 25% de chatons sains, 50% de chatons atteints et 25% de non viables

- quand on fait reproduire deux individus sains, on aura parmi les descendants :

- 100% de chatons +/+

autrement dit 100% de chatons sains.

DONC :

- quand on veut être sûr d’obtenir des chatons sains, il faut ne faire reproduire entre eux que des animaux sains

- 2 individus atteints peuvent engendrer des chatons sains.

LESIONS

Les chats atteints développent des kystes à l’intérieur des reins. Ces kystes grossissent et finissent par détruire le parenchyme rénal. Le rein ne peut alors plus remplir sa fonction d’épurateur.

la première image représente un rein normal, la deuxième un rein avec des kystes (4 kystes en haut à gauche et 1 kyste en bas à droite) et la troisième un rein au stade terminal de la maladie

L’apparition et l’évolution de kystes rénaux pourraient en outre être favorisées par des facteurs extérieurs : certains médicaments, hypertension artérielle, inflammation de l’appareil urinaire, ..

L’atteinte est bilatérale : c’est-à-dire que les 2 reins sont atteints. Les reins apparaissent gros et bosselés. La taille des kystes augmente avec l’âge mais leur nombre semble rester constant chez un même individu.

Des kystes peuvent parfois envahir le foie, l’utérus et parfois le pancréas.

L’espérance de vie des chats atteints est de plus de 8 ans mais 20 à 30% des chats seront morts avant 5 ans. La majorité des chats atteints de PKD évolue vers une IRC (insuffisance rénale chronique) fatale à long terme.
En fait, la gravité de la maladie dépend du nombre de kystes et de leur croissance. On peut trouver tous les cas de figure :

- chat avec peu de kystes mais grossissant beaucoup => mauvais

- chat avec peu de kystes et grossissant très peu => bon

- chat avec beaucoup de kystes et grossissant peu => bon

- chat avec beaucoup de kystes et grossissant beaucoup => mauvais

SIGNES CLINIQUES

Les Persans porteurs demeurent cliniquement normaux en moyenne jusqu’à l’âge de 7 ans, puis au-delà, le chat peut déclarer une insuffisance rénale chronique. Les chats atteints sont alors présentés pour augmentation de la prise de boisson et de la quantité d’urine, mauvais appétit, vomissements intermittents, amaigrissement. Au stade terminal de la maladie, le chat sera très maigre, anorexique, aura de la diarrhée, des vomissements et, au tout dernier stade, tombera dans le coma (coma urémique).
Il est impossible de prévoir l’évolution des kystes : chez un certain nombre de chats, les kystes vont grossir très vite et ces chats vont déclarer une insuffisance rénale chronique tôt alors que chez certains chats, les kystes vont peu grossir ou leur nombre va être faible et donc la fonction rénale s’en trouvera que peu modifiée et leur espérance de vie sera normale.

DIAGNOSTIC

Le diagnostic repose sur une suspicion clinique : symptômes d’insuffisance rénale chronique chez un chat persan ou apparenté (à savoir abattement, augmentation de la soif et de la quantité d’urine émise, perte de poids, baisse de l’appétit) et la présence de gros reins à la palpation de l’abdomen (néphromégalie).

Le diagnostic différentiel d’une néphromégalie doit inclure :  

- Lymphome rénal (=tumeur des reins)

- pseudokystes périnéphriques (=kystes sur les reins et non pas dedans)

- hydronéphrose (=dilatation de la partie récoltant les urines au niveau des reins)

- néphrite granulomateuse (=causée par la PIF en général)

- PKD

L’examen de choix pour différencier toutes ces affections et donc diagnostiquer la PKD est l’échographie des reins qui permet de visualiser les kystes. Le diagnostic échographique de l’affection au stade symptomatique ne pose en général pas de problème.

TRAITEMENT

Il n’existe pas de traitement spécifique. Le traitement est celui de l’insuffisance rénale chronique.


METHODES DE LUTTE CONTRE LA PKD

La maladie étant à déterminisme autosomal dominant, tous les porteurs de la tare présentent des kystes. Il est donc relativement aisé de trouver les animaux sains et les animaux porteurs.
Le dépistage s’effectue par échographie avec un matériel adapté (sonde d’au minimum 7.5MHz). L’échographiste doit être expérimenté.

Il est inutile de commencer trop tôt le dépistage car, au départ, les kystes sont de très petite taille et donc, il sera très difficile de les visualiser à l’échographie : on risque alors de passer à côté de certains chats atteints et donc de les mettre à la reproduction alors qu’ils sont peut être positifs.
Il apparaît que 10 mois est un bon âge pour le dépistage : on peut ainsi détecter 95 à 98% des porteurs. C’est-à-dire que sur 100 chats atteints, 95 à 98 chats peuvent être détecté dès 10 mois.
Quand on détecte un animal positif à n’importe quel âge, on est sûr qu’il est atteint.

Sur cette image d’échographie, le parenchyme rénal apparaît grisâtre et les kystes (rempli de liquide) apparaissent noirs.

Si l’on veut éradiquer la maladie dans un élevage, il faut systématiquement faire pratiquer une échographie rénale dès l’âge de 10 mois. 2 cas de figure se présentent :

- soit le chat est atteint et alors, d’une part il ne faut pas le mettre à la reproduction mais le castrer et d’autre part, il faudra retourner dans ses ascendants pour les dépister (puisqu’il aura forcément hérité la maladie de l’un de ses parents ou des 2) et ne plus faire reproduire le ou les parents atteint(s).

- soit le chat ne présente pas de kystes visibles et alors, il apparaît plus raisonnable (si on veut être sûr de produire des chatons sains) de refaire une échographie 3 à 6 mois plus tard pour éliminer les 2 à 5% de chats positifs que l’on n’aura pas détecté à 10 mois.

Des tests génétiques sont en cours de validation aux Etats-Unis.

Si un chat présentant un très fort potentiel reproducteur s’avérait positif, on peut éventuellement le mettre à la reproduction mais dans ces cas-là, toujours avec un chat négatif, tout en sachant que 50% des chatons issus de cette portée seront positifs et 50% des chatons seront sains. Cela doit donc être réservé aux chats d’exception.

La PKD est une affection à transmission autosomale dominante touchant les Persans, leurs croisements et les races apparentées. Elle se traduit par le développement de kystes dans le parenchyme rénal parfois à l’origine d’une insuffisance rénale chronique pouvant entraîner la mort.
Cependant, le mode d’évolution est très différent selon les individus, pouvant aller de la mort vers 4 ans à une espérance de vie tout à fait normale.
1/3 des Persans semblent touchés par cette affection qui est pourtant facilement repérable par échographie (si le matériel utilisé est adéquat et si l’échographiste est expérimenté) et qui pourrait donc être facilement éradiquée.